1966년 Andreas Rett에 의해 처음으로 기술된 레트장애(Rett's disorder)는 주로 여자아이들에게서 발견되는 일종의 신경장애이다. 이 장애아동들은 명백하게 정상적인 출생 이전 기간이나 주산기 기간을 거치게 된다. 태어날 당시의 머리둘레는 정상 범위에 속하나 48~60개월 사이에 머리 성장의 감속이 있게 된다. 30~60개월 사이에 과거에 습득한 의미있는 손 기술을 상실하게 되고, 뒤이어 손을 쥐어틀거나 씻는 것과 유사한 상동적인 손 움직임이 나타나게 된다.
◎ 진단기준
=> A. 다음 사항 모두
(1) 명백하게 정상적인 출생 전과 주산기 발달
(2) 출생이후 첫 5개월 동안 명백하게 정상적인 정신운동성 발달
(3) 출생 시 정상적인 머리 둘레
B. 정상적 발달 기간이 지난 후 다음의 모든 사항이 시작된다.
(1) 5개월과 48개월 사이에 머리 성장의 감속
(2) 5개월과 30개월 사이에 과거에 습득한 의미있는 손 기술의 상실과 뒤따르는 상동중적 인 손 움직임의 발달 (예: 손을 쥐어틀기나, 손씻기)
(3) 발병초기 사회적 참여의 상실(사회적 상호 작용은 흔히 늦게 발달하지만)
(4) 조정이 안되는 보행과 몸 움직임
(5) 심한 정신운동성 지체와 함께 수용성 언어 발달과 표현성 언어 발달의 심한 장애
◎ 발병율
=> 자료는 대부분 사례 보고로 제한되어 있는데, 레트 장애는 자폐성 장애보다 덜 흔하다고 보여진다. 이 장애는 여성에서만 보고된다. 경과 발달적 퇴행 양상이 아주 명백하다. 레트 장애는 4세 이전에 발병하는데, 대개 1세나 2세에 발병한다. 장애의 기간은 평생이고, 기술의 상실은 일반적으로 지속적이고 점진적이다. 대부분의 경우, 소아 후기 또는 청소년기에 들어서면서 아주 미미하게 발달이 이루어질 수도 있고, 사회적 상호 작용에 대한 관심이 관찰 될 수도 있지만, 회복은 아주 제한된다. 의사소통의 장해와 행동 장해는 대개 전 생애 동안 일정하게 남게된다. 레트장애아동의 출현율은 자폐성장애보다 약간 낮은 수준인 10,000명당 1명 내지 15,000명당 1명 꼴로 알려져 있다.
◎ 특징
- 몸체나 사지의 떨림
- 불안정하고 뻣뻣한 걸음걸이
- 숨쉬기의 어려움
- 발작(80% 정도가 발작을 나타냄)
- 이빨 갈기 및 씹기의 곤란
- 발병 초기 사회적 참여의 상실 (사회적 상호작용은 흔히 늦게 발달함)
- 심한 정신운동성지체
- 수용언어발달과 표현 언어발달에 있어서의 심한 장애
◎ 감별진단
- 레트장애는 특징적인 성비율, 발병 연령, 결함 형태에 의해 소아기 붕괴성 장애와 아스퍼거 장애와 구별됨
- 레트 장애는 단지 여성에게서만 진단되며, 소아기붕괴성 장애와 아스퍼거 장애는 남성에게서 더 빈번함
- 레트 장애의 발병은 5개월부터 조기에 시작되고, 소아기붕괴성 장애는 정상적인 발달 기간이 보다 더 김(적어도 2세까지)
- 레트 장애는 특징적인 양상으로 머리 성장의 감속, 과거에 습득했던 의미 있는 손기술 의 상실, 조정이 안 되는 보행이나 몸 움직임이 나타남
- 아스퍼거 장애와 대조적으로 수용성 언어발달과 표현성 언어 발달에 심한 장애가 있음
